En la retina normal inmadura de un prematuro existe una transición casi imperceptible entre la retina vascular y avascular. Los vasos de la retina vascular son delgados y lineales, continúan creciendo centrífugamente hacia la periferia. Mientras no alcancen la ora serrata y no exista ROP, denominaremos a esta etapa "Inmadurez Retinal".

Cuando existe ROP es importante conocer el grado de alteración existente en la vasculatura retinal. Para ello la enfermedad se ha subdividido en 5 etapas clínicas sucesivas, que van desde la más leve hasta la de mayor gravedad.

ETAPA 1:
Existe una línea de demarcación entre la zona vascular y avascular de la retina. En esta etapa el crecimiento de los vasos retinales se ha detenido, existiendo bifurcaciones anormales de los vasos retinales terminales (3).

ETAPA 2:
La línea demarcatoria entre la retina vascular y avascular adquiere volumen, se presenta clínicamente como un rodete blanquecino al que se da el nombre de "ridge". Se puede observar como los vasos retinales parecen dilatarse y bifurcarse antes de llegar al ridge. Los llamamos vasos en cepillo.

ETAPA 3:
Se caracteriza por la presencia de tejido proliferativo fibrovascular extra-retinal que se proyecta desde el borde posterior del ridge hacia el vítreo, o sobre el plano de la retina (Foto C). Inicialmente se observan pequeñas yemas neovasculares (Foto A) que originarán vasos sanguineos (Foto B). La etapa 3 se puede subclasificar en leve, moderado y severa dependiendo de la extensión de tejido fibrovascular extraretinal que infiltra el vítreo.

Foto A	Foto B
Foto C

En el fondo de ojo de un RN prematuro pueden coexistir más de una de estas etapas, al momento de definir un diagnóstico consideraremos la etapa más avanzada. Es importante para evaluar el grado de progresión en los controles posteriores registrar en un dibujo la etapa en que se encuentra cada sector horario de la retina. Durante el examen de fondo de ojo la indentación debe ser suave para así evitar la oclusión de los vasos, pues nos puede llevar a un subdiagnóstico de la etapa 3.

Las distintas etapas de la enfermedad se pueden ir sucediendo repetidamente en un mismo ojo. Es decir, un prematuro puede alcanzar una etapa 2 ó 3 y luego involucionar, comenzando nuevamente con el desarrollo de ROP en una zona de retina más anterior y progresando hasta requerir tratamiento o involucionando nuevamente hasta completar la vascularización retinal (ver foto).

ETAPA 4:
Corresponde al desprendimiento de retina parcial. Dependiendo si existe o no compromiso macular se subdivide en etapa 4A y etapa 4B.

Etapa 4A: Desprendimiento de retina parcial extra foveal. Estos desprendimientos retinales pueden ser circunferenciales, cóncavos y segmentarios. Cuando no se extienden posteriormente el pronóstico visual es bueno (17). Sabemos que este tipo de DR es muy inestable, pudiendo progresar y comprometer la mácula en un 85% de los casos. Esta etapa constituye una verdadera ventana terapéutica.

Etapa 4B:
Desprendimiento retinal parcial con compromiso foveal. Generalmente es segmentario. El pronóstico anatómico y funcional de estos casos es peor que en etapa 4A.

El desprendimiento retinal en la Retinopatía del Prematuro es de origen traccional y presenta un componente exudativo asociado. El fluido subretinal suele ser de aspecto sanguinolento y las áreas de desprendimiento retinal suelen estar demarcadas por un cambio de coloración y exudados.

Es importante no confundir las zonas de DR con zonas en las cuales vasos retinales se elevan sobre el plano de la retina para ingresar al ridge sin existir necesariamente un desprendimiento retinal, son los denominados “vasos puente”.

ETAPA 5: Corresponde a un desprendimiento retinal total. El pronóstico visual en esta etapa es aún peor y dejado a su evolución natural lleva a la ceguera. Son fundamentalmente de origen traccional y tienen un componente exudativo, principalmente, cuando aún existe actividad de la retinopatía (Foto A). En etapas finales predomina la formación de gruesas membranas epiretinales prácticamente fusionadas con la retina, los procesos ciliares y la cápsula posterior del cristalino (Foto B).

Foto A	Foto B

Los estados más avanzados de la enfermedad suelen comprometer no sólo la retina sino también el segmento anterior del ojo, así estados 5 dejados a su libre evolución suelen terminar con aplastamiento de la cámara anterior, edema corneal y glaucoma o hipotonía. También en estos casos se puede observar atrofia del iris, sinequias posteriores y ectropion uveal.